Patología Oral en Imágenes
Mujer de 35 años que acude a hospital regional en Etiopía presentando en la exploración una tumefacción indolora en mejilla de varios meses de evolución, de aproximadamente 4 cm de diámetro y con una ulceración en piel de mejilla de 1 cm de diámetro (Figuras 1 y 2). Acude con resultado de un PAAF (punción aspiración con aguja fina) como “neoplasia maligna de glándulas salivales”. Ante la imposibilidad de realizar una confirmación histopatológica definitiva por ausencia de medios disponibles, y debido al crecimiento “agresivo” de la lesión se decide realizar el tratamiento quirúrgico de la misma.
El estudio macroscópico de la pieza quirúrgica reveló una masa nodular y firme de 4 x 3 cm, circunscrita y parcialmente recubierta con piel (2 x 2 cm), con una zona ulcerada de 0,5 cm de diámetro en la zona anterior con trayecto fistuloso (Figura 3).
El estudio histopatológico de la pieza quirúrgica reveló un tumor infiltrativo, no encapsulado con acúmulos de células isomórficas con núcleos uniformes y ovoideos y escaso citoplasma. Se observaban diferentes patrones con zonas de aspecto tubular, papilar junto con áreas microquísticas, en un estroma hialinizado y mixoide. Se aprecian focos de infiltración perineural. Todos estos datos son compatibles con un adenocarcinoma polimorfo de bajo grado (APBG) de glándula salival menor (Figuras 4-6).
El tratamiento realizado fue la excisión quirúrgica local con márgenes de seguridad y reconstrucción mediante colgajo cervicofacial de base posterior. Evolución postoperatoria inmediata sin complicaciones (Figura 7).
El adenocarcinoma polimorfo de bajo grado (APBG) es un tumor descrito recientemente que se presenta como controvertido debido a que a menudo es poco entendido por la dificultad en su diagnóstico, así como por su comportamiento impredecible. Fue primeramente descrito de forma simultánea como carcinoma de ducto terminal por Batsakis, y como carcinoma lobulillar por Freedman y Lumerman en 1983. Este nombre hacía alusión a su origen en el conducto intercalado (terminal) y su similitud microscópica con el carcinoma lobulillar de mama. En 1984 Batsakis acuñó el término de adenocarcinoma de bajo grado el cual describe su apariencia morfológica y aparente comportamiento de bajo grado. Esta neoplasia es casi exclusivamente un tumor de glándulas salivales menores presentándose alrededor del 60% de los casos en paladar, el 20% en la mucosa yugal (como el caso que nos ocupa) y el 12% en el labio superior. Ocasionalmente se han descrito algunos casos en la parótida pero solo en el contexto de carcinoma exadenoma pleomorfo. La presentación típica es la de una masa submucosa no dolorosa que en ocasiones puede producir dolor o incluso ulcerarse, como el caso que presentamos aquí, aunque este caso es de mayor tamaño ya que la mayoría de los casos no sobrepasa los 2 cm de diámetro. Se caracteriza por la triada de crecimiento infiltrativo, patrones de crecimiento múltiples que incluyen sólido, trabecular, glandular, cribiforme, fascicular, en cordón o papilar (de ahí el término polimorfo) y uniformidad citológica. Se debe realizar diagnóstico diferencial especialmente con el carcinoma adenoide quístico o con el adenoma pleomorfo. Su invasión local y neurotropismo es una de sus características más importantes. El tratamiento recomendado es la excisión quirúrgica local amplia. Cerca del 10% de los casos pueden desarrollar metástasis a ganglios linfáticos cervicales. Se han descrito casos de recurrencia tardía en un 20% de los casos. ●
