Neurofibroma solitario en el paladar duro: A propósito de un caso clínico.

Ruiz de Carlos C., Residente del Máster de Cirugía Bucal e Implantología. Hospital Virgen de La Paloma. Madrid

Andrés Veiga M. , Martínez-González MJS., Stroe A., Profesoras del Máster de Cirugía Bucal e Implantología. Hospital Virgen de La Paloma. Madrid

 Martínez-González JM., Profesor Titular de Cirugía. Facultad de Odontología. UCM.

Resumen El neurofibroma es un tumor benigno de la vaina de nervios periféricos que contiene células de Schwann, células de tipo perineural y fibroblastos. Puede presentarse como una lesión solitaria o como parte de un síndrome generalizado de neurofibromatosis o muy raramente como neurofibromas múltiples sin ningún síndrome asociado. Se presenta un caso clínico de una paciente de 83 años de edad, que presenta una tumoración en la región palatina posterior a nivel del rafe medio de 1,5 x 1,5 cm, exofítica, redondeada y de consistencia firme, estando recubierta por una mucosa indemne. El tratamiento que se llevó a cabo fue la extirpación completa de la lesión, siendo remitida la pieza para su estudio histopatológico, tras el cual se obtuvo el diagnóstico definitivo de neurofibroma solitario. Tras un año de la intervención no se observó remisión de la lesión. Palabras clave: Neurofibroma; Tejidos blandos; Paladar.

Introducción:

Figura 1.– Tumoración palatina en rafe medio.

 

 

El neurofibroma es una neoplasia benigna poco común, que puede aparecer en un nervio periférico, tejidos blandos, piel o hueso. Se caracteriza por la presencia de elementos nerviosos periféricos como células de Schwann y neuritas, y tejido conectivo, dispuestos de forma difusa y desordenada1-2.

Normalmente ocurre como una lesión solitaria

, aunque también puede darse de forma múltiple como en la neurofibromatosis3.

 

El neurofibroma rara vez afecta a la cabeza y el cuello. Sin embargo, entre las lesiones neural

Figura 2.– Exéresis de la tumoración.

es, ésta es la que más frecuentemente afecta a esta región3-4.

 

Cuando un neurofibroma crece en la región de la cabeza y el cuello, puede presentar síntomas, tales como obstrucción de las vías respiratorias superiores, dificultad para deglutir, déficit de masticación o distorsión estética de la cara5-7.

Los neurofibromas intraorales se manifiestan como nódulos sésiles o pediculados progresivos pero de crecimiento lento. Clínicamente suelen ser indoloros, y su aparición se debe a los efectos de presión.

En cuanto a su localización, se observan comúnmente en la lengua, aunque también puede ocurrir en otras regiones como el paladar (blando o duro), mucosa yugal, suelo de la boca. La localización intraósea, suele ser preferentemente en mandibula3-5.

La causa exacta del neurofibroma solitario sigue siendo desconocida. Se ha postulado que es una malformación hamartomatosa hiperpl

Figura 3.– Aspecto cruento de la herida.

ástica, más que una enfermedad neoplásica5-6.

 

El tratamiento de elección en los casos de afectación de tejidos blandos es la extirpación quirúrgica de la lesión, mientras que en los de afectación intraósea, se debe tratar de conservar el nervio.

La transformación maligna del neurofibroma solitario es extremadamente rara, así como la recurrencia, aunque algunos autores sugieren mayor tasa de recurrencia en los neurofibromas solitarios de la región de  cabeza y el cuello, comparados con otras localizaciones8.

El objetivo de la presente publicación es la descripción de un caso de neurofibroma solitario de localización palatina, y la revisión de la literatura.

Figura 4.- Sutura con fines hemostáticos.

Caso clínico

Paciente mujer de  83 años de edad, que acudió al Servicio de Cirugía Bucal e Implantología del Hospital Virgen de la Paloma de Madrid remitida por su odontólogo por presentar una tumoración en región palatina.

En la exploración intraoral, se observó, la presencia de una tumoración en la región palatina posterior a nivel del rafe medio de 1,5 x 1,5 cm, exofítica, redondeada y de consistencia firme, estando recubierta por una mucosa indemne (Figura 1).

Se informó a la paciente sobre el posible diagnóstico de tumoración benigna, solicitando su consentimiento informado para su extirpación y estudio histopatológico.

Tras su aprobación, se procedió bajo anestesia local infiltrativa, a la extirpación completa de la lesión mediante biopsia excisional, siendo remitida la pieza para su estudio histopatológico (Figuras 2-5).

Figura 5.- Aspecto macroscópico de la pieza operatoria.

Como pautas postoperatorias locales, se recomendaron la colocación de una gasa durante 30 minutos con amchafibrin® , así como dieta blanda y fría durante 24 horas.

 

Así mismo, se prescribió tratamiento con Amoxicilina 750 mg v.o./8h; Diclofenaco sódico 50 mg v.o./8h.

Tras 7 días de la intervención y un postoperatorio sin complicaciones, la paciente acudió a la consulta para la retirada de la sutura.

 

Figura 6.– Detalle de la celularidad de la neoplasia. Proliferación mesenquimal con cierta disposición difusa-fusocelular, que posee, células con núcleos pequeños y ondulados y bordes citoplasmáticos mal definidos. No se identifican áreas de necrosis ni presencia de mitosis.

 

El informe histopatológico, reveló microscópicamente la presencia de una lesión polipoidea revestida de epitelio escamoso sin atipias y subyacentemente ocupando la totalidad del corion una proliferación difusa sin formación de plexos , constituida por células de citoplasma mal definido y bordes mal delimitados que contienen unos núcleos pequeños ondulados y con proliferación fibrilar, siendo el diagnóstico de neurofibroma solitario (Figura 6-8).

 

 

Discusión

El neurofibroma solitario es una neoplasia benigna que raramente se da en la cavidad oral, pudiendo estar relacionada con un trastorno sistémico como la neurofibromatosis3,9.

La mayoría de los autores consideran que los neurofibromas orales no tienen una predilección por el sexo4,6. En cuanto a la edad, se pueden encontrar casos como el descrito por Zwane y cols10 donde la edad de la paciente fue de 4 años, y otro caso descrito por Nilesh y cols1 donde la paciente tenía 10 años de edad. El resto de autores consultados, consideran que la edad media de diagnóstico se sitúa alrededor de lo 45 años, pudiendo aparecer casos en pacientes con edades superiores, como el de la paciente que presentamos.

Figura 7.– Detalle a mayor aumento, con evidencia de disposición sutil y fibrilar del citoplasma de las células.

Otro aspecto relevante es el de la localización, habitualmente más frecuente a nivel lingual. Al respecto, autores como Fomete y cols11 describieron un caso clínico de neurofibrolipoma solitario, con manifestaciones clínicas secundarias a macroglosia. Autores como, Mahmud y cols12, Lykke y cols13, también publicaron casos con la misma localización, añadiendo este último la aparición de síntomas tales como irritación y disestesia de la cara lateral de la lengua.

La localización palatina aportada en nuestro caso, también lo ha sido por otros autores. Sinha y cols14 en 2002, publicaron el primer caso de neurofibroma solitario en el paladar blando no asociado con la enfermedad de Von Recklinghausen; así mismo Kodiya y cols2 publicaron otro caso en 2013 y Bharath y cols5 describieron un caso que evolucionó durante tres años en la región palatina.

Otras localizaciones menos frecuentes, también pueden verse recogidas en la literatura, como el de neurofibromas con localización gingival15-17. Entre estos, destaca la publicación de Zwane y cols10, quienes presentaron el caso  de un neurofibroma solitario gingival , que se manifestó como un doble labio en una niña de 4 años de edad recomendando el seguimiento para identificar posteriormente un posible caso de NFM-1, que no se llegó a confirmar.

Otras regiones de asentamiento publicadas han sido en el seno maxilar4, glándulas salivales como la parótida que pueden comprometer en su crecimiento al nervio facial18-19.

Figura 8.– Proliferación del tumor de características ya descritas, con carácter de benignidad, en torno a una estructura vascular ectásica.

En cuanto a su sintomatología, ya se comentó al principio, que en numeroso casos son asintomáticos, si bien el crecimiento, tamaño y localización son determinantes a la hora de presentar síntomas.

Los neurofibromas solitarios en regiones lingual, suelo de boca o posteriores pueden verse acompañados de trastornos fonéticos, masticatorios, deglutorios e incluso respiratorios7,9-10. La paciente que aportamos, no refirió sintomatología importante, aunque sí, ciertas molestias a la hora de la deglución de alimentos sólidos.

El tratamiento de los neurofibromas solitarios es quirúrgico, y así la escisión quirúrgica completa sigue siendo el tratamiento de elección para este tipo de neurofibromas 20-22, mientras que los neurofibromas asociados a neurofibromatosis no requieren tratamiento, salvo que exista compromiso funcional, estético o sospecha de transformación  maligna3,9,23.

Otro aspecto claramente diferenciador de los neurofibromas solitarios y aquellos que se asocian a las Neurofibromatosis es el carácter recurrente. Los primeros se caracterizan por su baja recurrencia 5-7,14,18, mientras que los segundos tienen un alto íncide de recidiva 3, 23-24. En nuestro caso, tras un año de observación no se encontraron signos de recidiva.

Por último, y en relación a la transformación maligna del neurofibroma solitario, existe unanimidad en considerar que ésta es baja, en comparación con la neurofibromatosis, que varía de 2 a 29% 9,24. 

Conclusiones

El neurofibroma debe ser considerado en el diagnóstico diferencial de las tumoraciones en la cavidad oral.  El seguimiento de los pacientes es necesario debido a la posibilidad de que la lesión oral sea la primera manifestación de un trastorno sistémico como puede ser la neurofiblomatosis de tipo 1 o 2.

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